Балалардағы лейкемия

Балалардағы лейкемия (лейкемия) – бұл цереброспинальды гемопоэздің бұзылуымен және қалыпты қан жасушаларын лейкоциттер қатарының жетілмеген жарылғыш жасушаларымен алмастырумен бірге жүретін жүйелі гемобластоз. Балалар онкогематологиясында лейкоздың жиілігі 100 мың балаға 4-5 жағдайды құрайды. Статистикаға сәйкес, жедел лейкемия-бұл балалық шақтағы ең көп таралған қатерлі ісік (шамамен 30%). Көбінесе қан қатерлі ісігі 2-5 жас аралығындағы балаларға әсер етеді. Педиатрияның өзекті мәселесі-соңғы жылдары балалар арасында лейкозбен сырқаттанушылықтың өсу үрдісі және жоғары өлім-жітімнің сақталуы.

Балалардағы лейкоздың себептері

Балалардағы лейкоздың дамуының кейбір аспектілері осы уақытқа дейін түсініксіз болып келеді. Қазіргі кезеңде радиациялық сәулеленудің, онкогендік вирустық штамдардың, химиялық факторлардың, тұқым қуалайтын бейімділіктің, эндогендік бұзылулардың (гормоналды, иммундық) балалардағы лейкоздың пайда болу жиілігіне этиологиялық әсері дәлелденді. Қайталама лейкемия басқа онкологиялық ауруға сәуле немесе химиотерапия тарихы бар балада дамуы мүмкін.

Бүгінгі таңда балалардағы лейкоздың даму механизмдері мутациялық теория мен клондық тұжырымдама тұрғысынан қарастырылады. Гемопоэтикалық жасушаның ДНҚ мутациясы жетілмеген Бласт жасушасының сатысында дифференциацияның сәтсіздігімен, содан кейін пролиферациямен жүреді. Осылайша, лейкемия жасушалары-дифференциация мен жетілуге қабілетсіз және қан түзудің қалыпты өсуін тежейтін мутацияланған жасушаның клондарынан басқа ештеңе жоқ. Қанға енгеннен кейін Бласт жасушалары бүкіл денеге таралады, бұл тіндер мен мүшелердің лейкемиялық инфильтрациясына ықпал етеді. Қан-ми тосқауылы арқылы Бласт жасушаларының метастатикалық енуі ми қабықтары мен заттарының инфильтрациясына және нейролейкоздың дамуына әкеледі.

Даун ауруы бар балаларда Лейкемия басқа балаларға қарағанда 15 есе жиі дамитыны атап өтілді. Лей-Фраумени, Клайнфельтер, Вискотт-Олдрич, Блум синдромдары, Фанкони анемиясы, бастапқы иммун тапшылығы (Х-байланысты агаммаглобулинемия, атаксия-Луи-барр телангиэктазиясы және т. б.), полицитемия және т. б. бар балаларда лейкоздың және басқа ісіктердің даму қаупінің жоғарылауы байқалады.

Көп жағдайда лейкемия клиникасы кездейсоқ дамиды және спецификалық емес белгілермен сипатталады: баланың шаршауы, ұйқының бұзылуы, тәбеттің төмендеуі, оссалгия және артралгия, дене температурасының ынталандырылмаған жоғарылауы. Кейде балалардағы лейкемия кенеттен мас болу немесе геморрагиялық синдроммен көрінеді.

Лейкемиямен ауыратын балаларда терінің және шырышты қабаттардың айқын бозаруы байқалады; кейде тері сарғайған немесе жер реңкіне ие болады. Шырышты қабықтың лейкемиялық инфильтрациясына байланысты балаларда гингивит, стоматит, тонзиллит жиі кездеседі. Лимфа түйіндерінің лейкемиялық гиперплазиясы лимфаденопатиямен көрінеді; сілекей бездері – сиаладенопатия; бауыр мен көкбауыр – гепатоспленомегалия.

Балалардағы жедел лейкоздың ағымы үшін геморрагиялық синдром тән, ол тері мен шырышты қабаттардағы қан кетулермен, гематуриямен, мұрын, жатыр, асқазан-ішек, өкпе қан кетулерімен, буын қуысындағы қан кетулермен және т.б. балалардағы жедел лейкоздың табиғи серігі эритропоэздің тежелуіне және қан кетуіне байланысты анемиялық синдром болып табылады. Балалардағы анемияның ауырлығы сүйек кемігіндегі Бласт жасушаларының көбею дәрежесіне байланысты.

Балалардағы лейкоздардағы кардиоваскулярлық бұзылулар тахикардияның, аритмияның дамуымен, жүрек шекараларының кеңеюімен (кеуде мүшелерінің рентгенографиясы бойынша), миокардтың диффузды өзгеруімен (ЭКГ деректері бойынша), Эжекция фракциясының төмендеуімен (ЭхоКГ деректері бойынша) көрінуі мүмкін.

Балалардағы лейкемия ағымымен бірге жүретін мас болу синдромы айтарлықтай әлсіздікпен, безгегімен, тершеңдікпен, анорексиямен, жүрек айнуымен және құсумен, гипотрофиямен жүреді. Балалардағы лейкемия кезіндегі иммун тапшылығы синдромының көріністері ауыр, қауіпті курсты қабылдауы мүмкін инфекциялық және қабыну процестерінің қабаты болып табылады. Лейкозбен ауыратын балалардың өлімі көбінесе ауыр пневмония немесе сепсис салдарынан болады.

Дәрігер онколог-гематолог ЦМиР Шипулина Е. В.