Туа біткен ақауының ұрығы перианатлдық өлім-жітім себебінің құрылымында 2-3 орынды алады, жиілігі бойынша басқа ақаулардың арасында бірінші орынды алады, балаларда анықталаған ақаулық жағдайлардың дамуы бойынша 30% кездеседі, соңғы жылдары оның жиілеуі едәуір артты. Өмір үйлесімділлігі болжамымен постнаталдық дамуға қатысты, ауытқу түрінің көрінуі, өз кезегінде жүктілік мерзімінің одан әрі мүмкіндігі туралы мәселені уақытылы шешуге және осыған байланысты, яғни ақаудың диагностикасын ертерек анықтау аса маңызды болып табылады.
Этиология және патогенез. Жүктілік кезеңінде вальпроаттарды қолдану және аналарда фолий қышқылының жетіспеушілігі, гипоксин, сәулелік энергия, ішімдік (хинин, гидантоин және басқалар), дәрілік препараттар, коксак, цитомегалиялық вирустардың әсері деп болжалданып, қарапайым герпес, адамның иммундық тапшылығы дәл белгіленген қызылша вирусы нақты экзогендік факторлар болады. Гендік мутациялардың да анық маңызы бар: хромосомалық ауруларда ақаулардың көпшілгі дерлік ереже сияқты кездеседі. Ақаудың дамуы алғашқы феталды қоса, барлық эмбироналдық кезең ағымындағы зақымданған агенттің ықпалына байланысты. Ақаудың ең ауыр түрлері жүйке түтігінің пайда болу барысында болған зақымданудан туындайды (жатырішілік өмірінің 3-4 аптасында).
Патологиялық анатомия. ОЖЖ туа біткен ең ауыр ақауларға негізінен мыналар жатады:
Анэцевалия - бас мидың агнезиясы, бұнда алдыңғы, ортаңғы, кейде оның артқы бөліктері болмайды. Сопақша және артқы ми бөлігі сақталады. Бас миын бөлек нейрондар мен нейроглия жасушалары кездесетін яғни қан тамырларға бай байланыструшы ткань. Анэцефалия бас сүйек күмбезінің сүйексіз шектері тері мен оладың тканді жұмсақ жабынымен үйлеседі.
Микроцефалия - бас ми гиплопазиясы, оның салмағы мен көлемінің азаюы; бас сүйек қорабы көлемінің азаюымен бір уақытта бас сүйегінің қалыңдауымен үйелеседі; осы ақаудың түрлі ауыр сатылары болуы мүмкін. Микрогирия – ми қатпарлары қатар санының ұлғаюы мен көлемінің азаюы.
Порэнцефалия – бас миындағы түрлі көлемдегі кисталардың пайда болуы, мидың ми қапталдарындағы қарыншалар, шыққан эпендимомалар. Нақты порэнцефалидің жалған түрін айыруға болады, мұнда кисталар ми сұйықтығы ағынының жолдарымен берілмейді және бас миының бұрынғы ткандардің жұмсаруынан пайда болады.
Туа біткен гидроцефалия - ми қарыншасындағы ми сұйықтығының жиылуы (ішкі гидроцефалия) немесе субарахноидалды кеңістіктегі (сыртқы гидроцефалия) бас сүйек үлкеюімен және беттің оған сәйкессіздігімен айқындалады, бет кішкентай, шеке үлкен болып көрінеді. Бас сүйектің жұқаруы мен алшақтауы байқалады, еңбектің ісінуі. Бас мидың атрофиясы өскені, көбінесе үлкен миға байланысты атрезин түтіктері немесе бөлінісі, стеноз салдарынан ми сұйықтығының ағуына байланысты жағдайлар (сильвев су құбыры), қапталдарындағы қарынша аралық саңылаулары мен ми қарыншасының VI қабырға саңылаулары мен ортаңғы атрезиясы.
Бас және арқа миының жарығының ісінуімен және оның бас сүйектерінің кемістіктері арқылы қабықтары, олардың тігістері мен омыртқа каналы. Бас мидың жарығы: бас мидың тек қабығының жарық қабаты болған кезде және ми сұйықтығы менингоцел деп аталады, ми қабығы мен заты –менингоэнцефалоцеле, ми заттегі және ми қарыншалары – энцефалоцистоцеле. Spina bifida деп аталып яғни ол омыртқаның дорсальды бөліктерінің жарықшақтанып ыдырауына байланысты, көбінесе арқа миы жарықтары кездеседі. Арқа миы жарықтары, бас жарығы сияқты ми қарыншасының жарығына байланысты менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле деп бөлінеді. Рахиосхиз өте сирек кездеседі – ол омыртқа каналының артқы бөлігіндегі толық ақауы, жұмсақ ткандер, тері мен ми қабықшалары; осыған орай мидың арты ашық күйінде алдыңғы каналдың қабырғасымен жатады, томпайып кептейді. Туа біткен ақаулар болжамы жайсыз, олардың көбі өмірге қарама қайшы. Хирургиялық түзету тек кейбір жағдайларда ми және артқы ми жарықтарында ғана тимді, гироцефалий түрлерінің анықталған түрлері. Балалар көбінесе жұқпалы арудың интеркурантты бірігуден шетінейді. Ми және артқы миы жарықтары іріңді менингит пен менингоэцефалиттің дамуымен іріңді инфекциялардың асқынуынан болады.
2014 жылы «АмБО» балалар нейрохирургия бөлімшесінде 588 емделген балалардың ішіндегі 251 туа біткен ақауы бар балалар болды: 152 бала гидроцефалия, 15 бала кранистеноза, 44 бала мидың артқы жарығымен, 5 бала Арнольда-Киари патологиясымен, 30 бала порэнцефалогиялық кистамен, 5 бала түрлі патологиядағы бас сүйегінің ісігімен емделді. Олардың көбі біздің бөлімшенің жағдайында операция жасалды. Гидроцефалия диагнозы бар балаларға вентрикулоперитоненалды ұштастыру бойынша операциялар жүргізіледі, вентрикулоперитоненалды ұштастырудың заманауй әдістері пайдаланылады, Швейцария шунттары colman фирмасы, Америкалық шунттар Medtronіk фирмасы, ұштастыру жүйесінің бағдарламасы бар ( белгілі қысымды беруге арналған), сондай ақ импергнировалы антибиотиктердің ұштастыру жүйесі бар. Соңғы 2-3 жылда бас ми және арқалық миға, соның ішінде «эндеоскпопиялық тривентрикулостомия» жоғары мамандандырылған операциялар өткізу үшін эндоскопиялық жабдық сатып алынды. Туа біткен арқалық мидың жарығына қарасты Karl-Stroz заманауй микроскопын пайдалана отырып жарықтардың микрохирургиялық сылынып тасталуы жасалады. 2014 жылғы желтоқсан айында Medtronіk өндірісінің краниотомы сатып алынды, ол операция уақытын қысқартады және жеңілдетеді, краниостеноздың әр түрінің қайта құралған күрделі операцияларын жүргізуге мүмкіндік береді. Біздің нейрохирургтар Астана, Алматы және Ресей қалаларындағы нейрохирургиялық орталықтармен консультативтік байланысты қолдайды.
2015 жылға нейрохирургиялық қызмет дамуы перспективаларының жоспары.
-
Нейрохирургиялық бөлімшенің жұмысында заманауй әдістер мен құралдарды, технологияларды пайдалану.
-
Облыстың қалалары мен аудандарында нейрохирургиялық патаологиясы бар балаларға ургенттік көмек ұйымдастыру.
-
Стационарлық микроскоп, эндоскопиялық жабдықты пайдаланумен нейрохирургиялық операциялардың жаңа әдістері көрсеткіштерін арттыру.
-
Қазақстан және шетелдің ғылыми кафедрларамен және нейрохирургиялық клинкалармен тәжірибелік және ғылыми байланыста болу.
Нейрохирург дәрігер: Т. А. Арыстанбеков
